Nerven

 

Stiff-Person-Syndrom (SPS)

 

ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung,  die das zentrale Nervensystem und die endokrinen Drüsen befällt. Sie kann spontan oder auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten. Die Symtome entwickeln sich schleichend über Monate oder Jahre hinweg. Das Erkrankungsalter liegt  häufig in der ersten Lebenshälfte, auch Kinder können erkranken. Zweidrittel der betroffenen Patienten sind Frauen.


Die Diagnose ist äußerst schwierig und erfordert ein interdisziplinäres Zusammenspiel verschiedener Ärzte. So ist es nicht verwunderlich, dass die meisten Patienten eine regelrechte Odyssee hinter sich gebracht haben, bis die Krankheit erkannt wird. Deshalb ist die  Dunkelziffer sicherlich sehr viel höher als die bekannten Fälle. (ca.150 Patienten in Deutschland)

 

Weitere Bezeichnungen und Sonderformen

Synonym zu der Bezeichnung Stiff-Person-Syndrom (SPS)  wird in anderen Ländern die Krankheit auch als Stiff-Man-Syndrom (SMP), Moersch and Woltman syndrome, stiff limb syndrome, stiff trunk syndrome bezeichnet.

Stiff-Person-Syndrom/ Stiff Man Syndrom

betrifft den gesamten Körper. Diese neurologischen Erkrankung ist durch zunehmende Muskelrigidität und Spasmen der Muskulatur an den Extremitäten gekennzeichnet.

Stiff Limb Syndrom

sind die Hauptsymtome  in der Regel auf nur eine Körperregion begrenzt, z. B. Steife der von Arm/ Bein oder Rumpf.

PERM (progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonien)

stellt eine gesteigerte Form des Stiff-Person-Syndroms dar. Hier kommen zu den Symptomen noch weitere neurologische Symptome, wie z. B. Augenbewegungsstörungen, epileptische Anfälle, Pyramidenbahnzeichen, Ataxie, Paresen, dazu.

Stiff baby-Syndrom

In letzter Zeit wurden ähnliche Symptome auch bei Baby´s diagnostiziert (Stiff-Baby-Syndrom), die sich jedoch meist nach der Pubertät verlieren.
Autosomal-dominant erbliches Krankheitsbild mit angeborener, im Schlaf abnehmender, ansonsten attackenartig zunehmender Muskelhypertonie; im Elektromyogramm kurze Muskelruhe-Perioden, die bei der sonst ähnlichen Hyperekplexie nicht auftreten.
Hyperekplexie; Steife

Mehr zum Thema: http://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon/stiff-baby-syndrom


Wie zeigt sich SMS oder SPS:
  • Schmerzhafte Krämpfe, Spasmen, die häufig länger andauern
  • Muskelversteifungen
  • Muskelstarre, vor allem in der Beinmuskulatur mit Bewegungsunfähigkeit
  • Gangstörungen
  • Sturzgefahr (Knochenbrüche)
  • gesteigerte Schreckreaktionen, ausgelöst durch kleinste Attacken,
    wie z.B. unerwartetes Ansprechen aus dem Hintergrund, Hupen im Verkehr, Anschupsen in einer Menschenmenge
  • Angstattacken wie z.B. Agoraphobie, die Angst über einen offenen, freien Platz zu gehen
  • Angst vor freiem Gehen, u.a. Treppen, Abhänge, glatte Flächen
  • orthopädische Probleme
  • auffällige Eigenreflexe


Begleiterkrankungen

Die meisten Patienten leiden auffallend oft auch unter einigen anderen Autoimmunerkrankungen:

 

Diagnose und Behandlung

Das Feststellen der Krankheit Stiff-Person-Syndrom ist aufwendig und kompliziert, da bei jedem Patienten die Symptome individuell sind.  Nachdem es bundesweit nur wenige Ärzte und Kilinik gibt, die das Krankheitsbild gut erkennen und behandeln können, kommt es häufig zu Fehldignosen, wie z .B. Hysterie und psychogene Bewegungsstörungen. Etliche Betroffene mussten leider auch den Weg über die Pyschatrie über sich ergehen lassen, bis die Krankheit erkannt wurde.

Das Stiff-Person-Syndrom ist bisher nicht heilbar und nur schwer therapierbar. Der Schwerpunkt der Behandlung liegt derzeit auf der Therapie der Symptome. Da diese bei jedem Betroffenen unterschiedlich sind, muss für jeden eine individuelle Medikation gefunden werden.

 

Therapiemöglichkeiten

Symptombehandlung
  • Benzodiazepine
  • muskelentspannende Medikamente
  • Angstlöser
  • Physiotherapie (z. B. PNF, craniosakrale Osteopathie, E-Technik, Wassergymnastik, Infrarotbehandlung)
 Immuntherapien
  • Cortison
  • Immunglobuline
  • Plasmapherese
  • Immunsuppresiva

 

Akutschmerztherapie:

Klinik für Anästhesiologie und Intensivtherapie der FSU Jena, 07740 Jena. 
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